ro.life-helth.com
Cardiologie

Simptomele, tipurile și tratamentul cardiomiopatiei la adulți

Etiologie

Factorii care provoacă apariția CMF:

  • ereditate;
  • mutații sporadice ale genelor;
  • infecții virale, bacteriene, fungice;
  • tulburări metabolice;
  • boală autoimună;
  • defecte cardiace congenitale și dobândite;
  • tumori ale inimii;
  • perturbări hormonale;
  • expunerea la toxine;
  • abuzul de alcool;
  • stres.

Clasificare și patogeneză

Există multe clasificări ale cardiomiopatiilor. Cea mai completă este clasificarea clinică.

Printre cardiomiopatii se numără:

I. Forme nosologice:

  1. dilatat;
  2. hipertrofic (obstructiv);
  3. restrictiv;
  4. cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă;
  5. inflamator:
    • idiopatic;
    • autoimună;
    • post-infecțios;
  6. cardiomiopatii specifice:
    • ischemic;
    • supapă;
    • hipertensiv;
    • dismetabolic:
      • dishormonal (tirotoxicoză, hipotiroidism, insuficiență suprarenală, feocromocitom, acromegalie, diabet zaharat);
      • boli ereditare de depozitare (hemocromatoză, glicogenoză, boala Niemann-Pick etc.);
      • deficiențe electrolitice, tulburări de nutriție, deficiență de proteine, tulburare de metabolism de potasiu, deficiență de magneziu, anemie, deficiență de vitamina B1 și seleniu;
      • amiloidoza;
    • Distrofii musculare;
    • Tulburări neuromusculare;
    • ILC în timpul sarcinii;
    • Alergic și toxic (alcoolic, radiații, medicinal).

II. Cardiomiopatii neclasificate:

  1. Fibroelastoza;
  2. Miocard necompact;
  3. CMF dilatat cu dilatare minoră;
  4. CMF mitocondrială.

Cardiomiopatie dilatată (DCM). Este cea mai frecventă formă de cardiomiopatie la adulți. 20-30% au antecedente familiale ale bolii. Mai frecvent la bărbații de vârstă mijlocie.

Progresia proceselor distrofice în cardiomiocite duce la dilatarea cavităților inimii, o scădere a capacității miocardului de a se contracta, o încălcare a funcției sistolice și, ulterior, se termină cu insuficiență cardiacă cronică. Poate adăugarea de insuficiență mitrală, tulburări ale fluxului sanguin în arterele coronare, ischemie miocardică, fibroză cardiacă difuză.

DCM este o boală cu etiologie multiplă. La fiecare pacient, este posibil să se determine simultan mai mulți factori care provoacă boala, cum ar fi expunerea la viruși, intoxicația cu alcool, fumatul, tulburările autoimune, modificările nivelului hormonal, alergiile etc.

Cardiomiopatie hipertrofică (HCM). Aceasta este o formă a bolii determinată genetic, cu un mod de moștenire autosomal dominant și penetranță ridicată. O mutație a genei duce la hipertrofia miocitelor, care sunt localizate haotic în miocard. Cantitatea de interstițiu liber crește.

Patogenia se bazează pe hipertrofia pereților miocardici ai ventriculului stâng (uneori drept). Volumul ventriculului nu se modifică sau scade ușor. Hipertrofia este de obicei asimetrică și implică septul interventricular. Ecocardiografia relevă prezența unui gradient de presiune sistolice în tractul de ieșire.

Cardiomiopatie restrictivă (RCMP). Acest tip este cel mai rar și implică endocardul în procesul patologic. Există atât o patologie primară (fibroza endomiocardică și sindromul Leffler), cât și o variantă secundară datorată altor boli (amiloidoză, sclerodermie sistemică, hemocromatoză, leziuni miocardice toxice).

Patogenia RCMP se bazează pe acumularea de produse de degranulare beta-amiloid, hemosiderin sau eozinofile în jurul vaselor din țesutul interstițial. În viitor, acest lucru duce la fibroză și distrugerea mușchiului inimii. Rigiditatea pereților miocardici provoacă o încălcare a umplerii diastolice a ventriculilor, o creștere a presiunii sistemice și a presiunii în circulația pulmonară. Funcția sistolică și grosimea pereților miocardici practic nu se modifică.

Cardiomiopatie ventriculară dreaptă aritmogenă. Acest tip de cardiomiopatie este ereditară (autosomal dominantă), deși nu sunt descrise cazuri de antecedente familiale. Primele semne de cardiomiopatie apar în copilărie și adolescență. Apare ca urmare a unei mutații genetice, sinteza proteinelor structurale ale țesutului cardiac este perturbată. Baza patogenezei este deplasarea treptată a miocardului pancreasului de către țesutul fibros și adipos. Acest lucru duce la o extindere a cavității sale și o scădere a funcției contractile. Un semn de diagnostic patognomonic este formarea unui anevrism al pancreasului.

Clinică și simptome

Tabloul clinic este determinat de triada principală:

  1. complex de simptome de CHF;
  2. Prezența tulburărilor în ritmul și conducerea inimii;
  3. Complicații tromboembolice.

La 70-85% dintre pacienții cu DCM, prima manifestare este ICC progresivă.

Principalele simptome sunt:

  • dificultăți de respirație la efort, cu timpul și în repaus
  • sufocare chinuitoare noaptea;
  • umflarea membrelor;
  • palpitații;
  • senzații dureroase în hipocondrul drept, o creștere a abdomenului;
  • întreruperi în activitatea inimii;
  • vertij;
  • leșin.

La HCMP, următoarele sunt în prim-plan:

  • dispnee;
  • dureri de apăsare în spatele sternului;
  • leșin.

Pacienții cu RCMP se plâng de:

  • palpitații, întreruperi în activitatea inimii;
  • umflătură;
  • durere în hipocondrul drept.

În cazul CMP aritmogen al ventriculului drept, sunt în prim plan următoarele:

  • atacuri de amețeli;
  • leșin frecvent;
  • întreruperi în activitatea inimii.

Diagnosticare

Cea mai importantă metodă de diagnosticare de screening este EchoCG. Principalul criteriu de stabilire a diagnosticului este disfuncția miocardică sistolica, diastolică sau mixtă.

Note de examinare fizică:

  • extinderea prin percuție a granițelor inimii în ambele direcții;
  • suflu sistolic la vârf și sub procesul xifoid;
  • tahicardie, fibrilație atrială, extrasistolă, ritm de galop;
  • semne de insuficiență ventriculară stângă - edem periferic, ascită, umflarea venelor jugulare, ficatul mărit;
  • semne de hipertensiune pulmonară - un accent al tonului II peste artera pulmonară, bubuituri fine umede în părțile inferioare ale plămânilor;

Metode instrumentale:

La ecocardiografie, în funcție de tipul de boală, se constată:

  • DCMP - dilatarea cavităților cardiace, scăderea contractilității, hipokinezia peretelui posterior al VS, scăderea fracției de ejecție, MV sub formă de „faringe de pește”.
  • HCM - hipertrofie asimetrică a VS (grosime 15 mm și mai mult), mișcare pre-sistolică a VM, gradient dinamic de presiune în tractul de ieșire.
  • RCMP - îngroșarea peretelui bazal posterior al VS, limitarea mobilității valvei posterioare a VM, îngroșarea endocardului, formarea de trombi în cavitatea ventriculilor.

Pentru a clarifica diagnosticul și diferențierea cu alte boli, efectuați:

  • ECG, monitorizare ECG non-stop - prezența tulburărilor de conducere, aritmii, extrasistole;
  • radiografie a OGK;
  • Sondarea cavităţilor cardiace, ventriculografie;
  • Biopsie miocardică;
  • Teste funcționale cardiace;
  • Examene de laborator - analiza clinica a sangelui, urinei, determinarea ALT, AST, creatinina, ureea, coagulograma, electroliti.

Tratament

Măsurile pentru tratamentul cardiomiopatiei la copii mici și adulți vizează în principal îmbunătățirea stării clinice generale, reducerea manifestărilor ICC, creșterea rezistenței la activitatea fizică și îmbunătățirea calitativă a vieții.

Protocolul de gestionare a pacienților cu DCM împarte metodele de tratament în obligatorii și opționale.

Obligatoriu:

  1. Tratament etiotrop pentru CMP secundar:
    1. eliminarea chirurgicală a cauzei (CMP ischemic, endocrin);
    2. terapia etiologică a CMP inflamatorii.
  2. Prescrierea medicamentelor pentru corectarea insuficienței cardiace sistolice:
    1. inhibitori ai ECA pe termen lung;
    2. beta-blocante;
    3. diuretice;
    4. glicozide cardiace;
    5. antagonişti de aldosteron.

Suplimentar (dacă este indicat):

  1. Amiodarona pentru extrasistole ventriculare;
  2. Dopamină, dobutamina;
  3. nitrați;
  4. Anticoagulante;
  5. Implantarea unui defibrilator cardioverter;
  6. Transplant de inimă.

Pacienților cu HCM li se prescriu:

  1. De bază:
    1. Beta-blocante;
    2. Blocante ale canalelor de calciu;
    3. Medicamente antiaritmice;
  2. În plus:
    1. inhibitori ai ECA;
    2. miomectomie operativă;
    3. implantarea unui stimulator cardiac sau a unui cardioverter-defibrilator.

Pentru tratamentul RCMP se folosesc glucocorticosteroizi (prednisolon), citostatice și imunosupresoare. În cazul fibrozei severe se efectuează endocardectomie cu înlocuire valvulară.

Tratamentul CMP ventricular drept aritmogen are ca scop eliminarea și prevenirea aritmiilor. Ei folosesc cordarone, beta-blocante. Dacă este ineficient, implantarea unui cardioverter-defibrilator automat, distrugerea prin radiofrecvență a zonei aritmogene, instalarea unui stimulator cardiac artificial. În cazurile severe, se efectuează o ventriculotomie.

Criterii de tratament de calitate:

  1. Reducerea severității simptomelor insuficienței cardiace;
  2. Creșterea fracției de ejecție a ventriculului stâng;
  3. Eliminarea semnelor de retenție de lichide din organism;
  4. Îmbunătățirea calității vieții;
  5. Prelungirea intervalelor dintre internari.

Prognosticul și screeningul suplimentar al pacienților

Rata de supraviețuire la trei ani la pacienții cu DCM este de 40%.

Speranța de viață a pacienților cu HCM este ceva mai lungă, dar rata anuală a mortalității ajunge în continuare la 4% (până la 6% la copii). La 10% dintre pacienți, se observă regresia spontană a bolii. Cele mai mari rate de mortalitate la pacienții cu RCMP - mortalitatea în 5 ani ajunge la 70%.

Cel mai favorabil rezultat este cardiopatia dishormonală (inclusiv la femei în timpul menopauzei). Sub rezerva corectării hormonale adecvate a bolii de bază, procesele distrofice regresează.

În general, cu respectarea recomandărilor, consumul regulat de medicamente, intervenția chirurgicală în timp util și corectarea bolii de bază, calitatea vieții poate fi îmbunătățită semnificativ.

Pacienții cu CMP ar trebui să fie sub supraveghere de dispensar, să fie supuși examinărilor 1 dată în 2 luni. Controlul obligatoriu al ECG, EchoCG, coagulogramă, INR.

Nu există o profilaxie specifică pentru CMP. Este foarte important să se efectueze o analiză genetică a membrilor familiei pacientului cu CMP stabilit pentru a diagnostica precoce boala.

Concluzii

În ciuda numeroaselor studii care vizează găsirea cauzelor acestei sau acelei forme de CMF, dezvoltarea metodelor de diagnosticare de screening, problema depistarii tardive a bolii rămâne urgentă. Cardiomiopatia la adulți are o evoluție cronică progresivă. Prin urmare, este important să urmați regimul de tratament, să urmați cu strictețe recomandările medicului cardiolog și să căutați ajutor medical în timp util.

Articole Interesante