Cauzele, simptomele și tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice

Prevalența populației

HCM apare cu o frecvență de aproximativ 10 la 10.000 de persoane. Un pic mai des se observă în țările din America de Sud, Europa de Vest, China și Japonia. Majoritatea tinerilor (25 - 35 de ani) suferă. Bărbații se îmbolnăvesc mult mai des decât femeile. În ciuda prevalenței sale scăzute, HCM rămâne una dintre cele mai frecvente cauze de moarte subită cardiacă la tineri.

Boala nu trebuie confundată cu hipertrofia ventriculară stângă cu tensiune arterială crescută sau boli de inimă. Al doilea mai este numit și „inima hipertensivă” sau „hipertrofie miocardică de lucru”, se dezvoltă ca răspuns muscular compensator ca răspuns la stresul crescut. Cu hipertensiunea VS, este necesară depășirea rezistenței vasculare ridicate, așa că trebuie să lucreze cu o forță mai mare. În unele defecte cardiace, din cauza funcționării defectuoase a valvelor, în VS intră un volum crescut de sânge, care trebuie „împins” în aortă și arterele mari.

Hipertrofia miocardică diferă de HCM prin faptul că îngroșarea pereților VS are loc treptat și uniform. În HCM, în majoritatea covârșitoare a cazurilor, astfel de modificări sunt foarte pronunțate și disproporționate, doar părți separate ale VS sunt expuse la ele - treimea superioară sau inferioară a septului interventricular, apex etc.

Motivele apariției și mecanismul de dezvoltare a încălcărilor

Cauza principală a cardiomiopatiei hipertrofice este o mutație genetică. Până în prezent, sunt cunoscute aproximativ 11 gene, o schimbare în care duce la dezvoltarea bolii descrise. Ele sunt responsabile pentru producerea diferitelor proteine ​​care alcătuiesc fibrele musculare ale miocardului - troponine, lanțuri ușoare și grele de miozină, actină etc. Încălcarea sintezei uneia dintre ele duce la îngroșarea miocardului.

Cel mai adesea, hipertrofia nu se dezvoltă uniform, ci doar într-o zonă a VS. Deosebit de nefavorabilă este îngroșarea părții superioare a septului interventricular, care îngustează lumenul ieșirii VS. Din cauza proliferării patologice, fibrele musculare încep să fie aranjate aleatoriu. Acest lucru creează condiții pentru circulația unui impuls nervos, care contribuie la dezvoltarea tulburărilor de ritm. În plus, miocardul este înlocuit cu țesut conjunctiv.

O altă mare problemă a HCM este apariția ischemiei miocardice, adică o deteriorare a alimentării cu sânge a mușchiului inimii.... Există două motive pentru aceasta: compresia vasculară de către miocardul hipertrofiat și relaxarea afectată a organului (disfuncție diastolică). Și, după cum știți, inima în sine este plină de sânge tocmai în faza de diastolă.

De asemenea, cardiomiopatia hipertrofică are cauze mai rare:

• boli ereditare - boala Fabry, neurofibromatoza;
• boli neuromusculare - ataxia lui Friedreich;
• patologii endocrine - acromegalie, feocromocitom;
• tulburări metabolice - amiloidoza;
• consumul de droguri - steroizi anabolizanți, tacrolimus, hidroxiclorochină.

Simptome

În tabloul clinic al HCM, se distinge o triadă tipică de simptome:

• dureri în piept;
• tulburări de ritm;
• sincopă – leșin.

Durerea din regiunea inimii este foarte asemănătoare cu cea a anginei pectorale (durere de tragere/strângere în spatele sternului, agravată de efort fizic), deoarece este cauzată de ischemia miocardică. Diferența sa caracteristică este că nu numai că nu se ușurează după administrarea de nitroglicerină, dar poate deveni și mai puternic. Acest lucru se datorează faptului că medicamentul dilată vasele de sânge, ceea ce scade tensiunea arterială. Acest lucru face ca inima să bată mai repede. O frecvență cardiacă ridicată scade faza de diastolă, în care are loc alimentarea cu sânge a miocardului.

Leșinul sau amețelile (amețeli, întunecarea ochilor, senzația de „amețeală”) apar din cauza obstrucției ieșirii ventriculare stângi de către un miocard îngroșat, în urma căreia alimentarea cu sânge a creierului se deteriorează. Diverse aritmii sunt, de asemenea, cauza leșinului.

Pacientul simte aritmii cardiace ca palpitații și „întreruperi”. Cu HCM se dezvoltă adesea aritmii periculoase: tahicardie ventriculară paroxistică, fibrilație ventriculară, blocaj atrioventricular.

Datorită apariției frecvente a tulburărilor maligne de ritm, riscul de moarte subită cardiacă la pacienții cu HCM este foarte mare.

În etapele ulterioare ale bolii, apar semne de insuficiență cardiacă cronică:

• slăbiciune generală, oboseală care se apropie rapid;
• dificultăți de respirație, care crește atunci când se efectuează o muncă fizică sau în poziție culcat;
• o senzație de greutate sau durere în partea dreaptă sub coaste din cauza ficatului mărit;
• umflarea picioarelor, vizibilă mai ales seara.

Vreau să observ că prezența simptomelor și severitatea acesteia depind de gradul de îngroșare a pereților inimii și de rapiditatea dezvoltării acestui proces, care decurge diferit pentru fiecare. Uneori, HCM duce rapid la dizabilitate, iar cineva poate avea un curs absolut asimptomatic, care însoțește un prognostic bun.

Există semne timpurii

O persoană cu HCM se poate simți complet sănătoasă pentru o lungă perioadă de timp și să nu experimenteze senzații neplăcute. Primele simptome sunt de obicei debutul brusc al durerii în piept sau pierderea conștienței în timpul sportului. Dacă vreunul dintre membrii familiei dumneavoastră a fost diagnosticat cu HCM și aveți dureri severe de inimă cu amețeli, consultați-vă medicul cât mai curând posibil.

Tipuri de cardiomiopatie hipertrofică

Există mai multe clasificări ale cardiomiopatiei hipertrofice, împărțind-o în funcție de diferite caracteristici. În prima dintre ele se disting forme familiale, ereditare și sporadice. Acesta din urmă se dezvoltă pe fondul altor boli cardiace sau sistemice.

După localizare, există:

• HCM asimetric cu și fără obstrucție - părțile superioare și inferioare ale septului interventricular se îngroașă;
• HCMP apical - miocardul apexului inimii este hipertrofiat;
• HCMP simetric - o formă foarte rară în care mai mulți pereți musculari cresc.

În funcție de nivelul de creștere a presiunii în ventriculul stâng, se disting următoarele tipuri:

• eu grad - presiune de până la 25 mm Hg. art.;
• II grad - presiune de la 25 la 36 mm Hg. art.;
• III grad - presiune de la 36 la 44 mm Hg. art.;
• IV grad - presiune peste 45 mm Hg. Artă.

Deoarece principalul pericol pentru viața umană este cardiomiopatia hipertrofică cu obstrucție a tractului de ieșire, este cel mai des utilizat clasificare hemodinamicădescrise în tabelul de mai jos.

Cum se identifică patologia și se stabilește un diagnostic

Diagnosticul cardiomiopatiei hipertrofice începe cu întrebări despre bolile „familiale”, deoarece HCM este o boală genetică. Precizez dacă vreuna dintre rudele apropiate a pacientului a avut o boală similară, dacă vreunul dintre membrii familiei a murit la o vârstă fragedă din cauza unei patologii cardiace - diagnosticul este cel mai probabil dacă pacientul are între 20 și 40 de ani.

În timpul examinării, încerc să acord o mare atenție auscultării inimii. Destul de des reușesc să aud un suflu sistolic în spațiul intercostal III și IV de-a lungul marginii stângi a sternului. Severitatea acestuia indică gradul de obstrucție al ieșirii VS.

Apoi comand cercetări suplimentare, care includ:

• electrocardiografie (ECG);
• ecocardiografie (ecografia inimii, Echo-KG);
• angiografie coronariană.

Pe electrocardiograma pacienților cu HCM, puteți vedea:

• undă Q profundă în derivațiile II, III, aVF;
• semne de ischemie miocardică: scăderea segmentului ST sub izolinie, undă T negativă;
• semne de hipertrofie ventriculară stângă - unde R ridicate în derivațiile V4 - V6;
• diverse tulburări de ritm: fibrilație, flutter atrial, blocaj atrioventricular, tahicardie supraventriculară și ventriculară.

Multe aritmii pot trece neobservate în timpul înregistrării normale pe bandă ECG. După ce am văzut o cardiogramă normală la o persoană care se plânge de o insuficiență de ritm, îi atribui monitorizarea ECG Holter (zilnic).

Principala metodă de diagnosticare pentru HCM este ecocardiografia cu modul Doppler. Următoarele modificări pot fi găsite pe acesta:

• grosimea septului interventricular va fi mai mare de 15 mm, iar peretele posterior al VS - fără patologie;
• presiune ridicată în tractul de evacuare VS (mai mult de 30 mm Hg);
• contactul valvei mitrale cu SIV (fenomen SAM);
• tremur al cuspidelor valvei aortice în momentul sistolei.

Uneori pacientul este rugat să facă exerciții fizice (se așează de 10 ori). Acest lucru permite dezvăluirea obstrucției ascunse a tractului de ieșire VS.

Angiografia coronariană este efectuată pentru a evalua permeabilitatea arterelor coronare. Eu prescriu această procedură celor care au o probabilitate mare de vasoconstricție aterosclerotică care hrănește inima (semne de boală coronariană). La risc sunt persoanele cu vârsta peste 45 de ani, fumătorii, diabetul și hipertensiunea arterială.

Testarea genetică pentru detectarea mutațiilor este prescrisă atunci când testele de rutină nu oferă un diagnostic precis. De asemenea, recomand această metodă de examinare rudelor unui pacient cu HCM.

Metode de tratament și prognoza speranței de viață

Tratamentul cardiomiopatiei hipertrofice include medicamente și intervenții chirurgicale. Medicamentele sunt concepute pentru a menține starea și pentru a elimina simptomele complicațiilor în creștere. Doar un transplant de inimă poate salva complet o persoană de boală. Dar există și alte intervenții chirurgicale care ușurează viața pacientului:

• mioectomie septală ventriculară - O metodă eficientă și frecvent utilizată, care este îndepărtarea unei zone îngroșate a septului interventricular;
• ablația cu alcool septal - ciobirea cu alcool etilic a zonelor de miocard hipertrofiat, ceea ce duce la moartea acestora și la scăderea grosimii pereților ventriculului stâng;
• resincronizare - instalarea de electrozi speciali în inimă, care trimit semnale adecvate. Particularitatea este că, datorită procedurii, unda de excitație merge cu o ușoară întârziere și captează mai întâi apexul, apoi septul organului, în urma căruia presiunea în ventriculul stâng scade și gradul de obstrucție al acestuia. secțiunea de evacuare scade.

Există indicații stricte pentru tratamentul chirurgical al cardiomiopatiei hipertrofice:

• presiune mare în ieșirea VS în repaus (mai mult de 50 mm Hg);
• îngroșarea pronunțată a peretelui VS (mai mult de 30 mm);
• simptome clinice strălucitoare (durere, leșin).

Cu un diagnostic în timp util, un tratament adecvat, speranța de viață a unui pacient cu HCM poate să nu difere de cea a persoanelor sănătoase. Rata mortalității în cardiomiopatia hipertrofică este în medie de 1 până la 6% pe an.

Prevenirea morții subite și ameliorarea simptomatică

Pentru a facilita simptome de cardiomiopatie hipertroficăși, prescriu următoarele medicamente:

• beta-blocante (bisoprolol, metoprolol) - medicamente eficiente care reduc severitatea manifestărilor clinice (respirație scurtă, dureri de inimă, infarct miocardic) și încetinesc evoluția bolii. Acestea scad ritmul cardiac și îmbunătățesc alimentarea cu sânge a miocardului. Cu toate acestea, este întotdeauna necesar să începeți să le luați cu doze mici. Când ritmul cardiac scade la 55 de bătăi pe minut și mai jos, cantitatea de medicament consumată trebuie redusă imediat;
• blocante ale canalelor de calciu (verapamil, diltiazem) - le prescriu daca pacientul are contraindicatii la administrarea de beta-blocante (astm bronsic, bronho-bronho-bronho-bronho-obstructiva cronica, bloc AV grad II si III);
• diuretice care economisesc potasiu (Spironolactona) - sunt utilizate în dezvoltarea insuficienței cardiace cronice pentru a elimina excesul de lichid din organism;
• diuretice (torasemid, hidroclorotiazidă) Îl folosesc pentru simptome severe de stază de sânge: dificultăți de respirație constantă, umflare pronunțată a picioarelor, acumulare de lichid în torace și cavitățile abdominale;
• anticoagulante - mulți pacienți cu HCM dezvoltă adesea fibrilație atrială, în care riscul de tromboză și accident vascular cerebral este crescut, așa că trebuie să ia medicamente care subțiază sângele (Warfarină, Dabigatran, Rivaroxaban);
• medicamente antiaritmice – aproape toți pacienții cu HCM dezvoltă tulburări de ritm care pun viața în pericol, pentru a controla care pot fi prescrise Disopiramidă, Amiodarona, Sotalol.

În niciun caz nu trebuie utilizate vasodilatatoare (medicamente care provoacă vasodilatație) la pacienții cu HCM. Acestea includ nitrați, inhibitori de AFP, sartani și blocanți ai canalelor de calciu: Amlodipină și Nifedipină. Aceste medicamente provoacă tahicardie reflexă, adică literalmente „fac” inima să bată mai repede, ceea ce nu face decât să agraveze boala, așa că încerc să evit să le prescriu.

Sunt pacienti care prezinta un risc foarte mare de moarte subita cardiaca - au avut deja cazuri similare in familie, lesineaza si au tulburari severe de ritm la ECG (extrasistole frecvente, tahicardii supraventriculare si ventriculare persistente etc.). Astfel de pacienți pot prezenta:

• implantare defibrilator cardioverter - Coaserea unui dispozitiv special sub pielea pieptului, capabil să oprească imediat tulburările de ritm apărute. Vă permite să reduceți riscul de deces din aritmie la aproape zero.;
• frecventa radio ablatie cu cateter – distrugerea zonelor de impulsuri patologice de către laser.